En esta declaración oficial conjunta de las Sociedades Torácicas Europea y Americana
(ERS/ATS) se presentan los resultados obtenidos por un grupo multidisciplinar de expertos en enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC), reunidos con el objetivo de obtener un nombre uniforme y un conjunto de criterios de clasificación para pacientes con EPID con caracteristicas autoinmunes que no cumplan los criterios diagnósticos de ninguna ETC definida.
El grupo de trabajo estaba formado por neumólogos, reumatólogos, radiólogos y
patólogos, y recibió el apoyo de la ERS/ATS y la ayuda bilbiográfica de la Biblioteca Médica de Salud Nacional Judía. Tras identificar los problemas, sus componentes se dividieron en cuatro grupos, y realizaron unas propuestas de nomenclatura y criterios de clasificación, que posteriormente fueron refinadas en reuniones conjuntas.
Este grupo de trabajo propone incluir bajo el término de "neumonía intersticial con
características autoinmunes" a pacientes que cumplan las siguientes características: 1)
diagnóstico de EPID (radiológico o histológico), 2) exclusión de causas alternativas, 3) no
cumplimento de criterios de ninguna ETC definida, y 4) presencia de alguna característica de, al menos dos, de los siguientes dominios: clínico (características clínicas que sugieren una ETC subyacente), serológico (autoanticuerpos específicos asociaciados a ETC) y morfológico (una combinación de características radiológicas, histológicas y de función respiratoria). Su finalidad es el desarrollo una plataforma que facilite futuras investigaciones con una cohorte uniforme de pacientes. Los autores no están proponiendo directrices o recomendaciones para la atención clínica, pruebas de diagnóstico o la gestión de los pacientes que cumplan los
criterios de clasificación.

Una proporción de pacientes con EPID presenta características de enfermedades
autoinmunes pero no cumple los criterios diagnósticos de ninguna ETC definida. Esta entidad ha sido denominada con diversos apelativos: EPID asociada a ETC indiferenciada, EPID con características autoinmunes, ETC con predominio pulmonar. Esta situación puede encontrarse hasta en un 12-21% de pacientes con EPID aparentemente idiopática.
Se han propuesto diferentes criterios para definir a esta entidad, siendo los más
conocidos los publicados por Kinder (Am J Respir Crit Care Med, 2007), Vij (Chest, 2013),
Fischer (Chest, 2010) y Corte (Eur Respir J, 2012). Aunque estos estudios utilizaron una
terminología y definición heterogéneas, existe la evidencia de que la presencia de
características de ETC, incluso si son limitadas, tiene relevancia sobre la clínica, radiología, histologia y evolución de la enfermedad. Así, la falta de consenso sobre los criteros que deben cumplir estos pacientes ha limitado la capacidad de sacar conclusiones firmes acerca de su fenotipo clínico e historia natural. Un fenotipado más preciso de los pacientes mejoraría la información sobre la epidemiología de la enfermedad, sus mecanismos fisiopatológicos y la gestión de los mismos.
El grupo de trabajo responsable de esta publicación estaba constituido por expertos de
reconocido prestigio en el campo de las EPID asociadas a ETC, y desarrollaron su propio
criterio para clasificar a los pacientes. Por tanto, la nomenclatura y clasificacion propuestas se
basa en una opinión de expertos, que tendrán que ser validadas a través de futuros estudios de
investigación, tal y como reconocen sus propios autores. Aunque esto puede ser interpretado
como una debilidad de la iniciativa, no debemos olvidar el hecho de que se trata de una
clasificación nueva sobre la que no hay precedentes basados en la evidencia.
En conclusión, esta clasificación es un paso importante, necesario para el desarrollo de
futuros estudios que ayudarán a determinar qué criterios deberían ser recomendados para el
manejo de pacientes con EPID con características autoinmunes en nuestra práctica clínica.

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26160873